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TUMORE PANCREATICO FAMILIARE

ED EREDITARIO

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Per tumore pancreatico familiare ed ereditario si intende un insieme di individui con un aumentato rischio di sviluppare un tumore pancreatico basato sulla storia familiare di tumore pancreatico e/o sulla presenza di una mutazione (variante patogenetica) germinale in uno dei geni associati al tumore pancreatico. I criteri per la diagnosi di tumore pancreatico familiare ed ereditario sono i seguenti:

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La sorveglianza pancreatica in pazienti con tumore pancreatico familiare ed ereditario è volta ad identificare precocemente i precursori del tumore pancreatico, definiti lesioni pancreatiche preneoplastiche. Tale sorveglianza annuale è raccomandata nell’ambito di protocolli di ricerca in centri di riferimento e prevede l’utilizzo delle seguenti metodiche complementari:

  • Risonanza magnetica (RM) dell’addome superiore con colangiopancreatoRM (CPRM).

  • Ecoendoscopia (EUS) pancreatica: si tratta di un esame endoscopico in cui, accedendo tramite la cavità orale sino allo stomaco/duodeno, si potrà studiare ecograficamente il pancreas “appoggiandosi" alla parete dello stomaco/duodeno, grazie alla sonda ecografica annessa al gastroscopio. 

  • Glicemia a digiuno e/o emoglobina glicata.

In caso di riscontro di una lesione solida sospetta, alle suddette metodiche, si aggiungerà l’esecuzione di:

  • Esame citologico tramite biopsia per agoaspirato (FNA - Fine Needle Aspiration)

  • Tomografia assiale computerizzata (TC) dell’addome con mezzo di contrasto

  • Dosaggio del CA19.9 nel sangue

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Nel caso di neoplasia confermata, resecabile, il trattamento è rappresentato dall’intervento chirurgico, eventualmente associato alla chemioterapia e radioterapia. Il tipo di intervento chirurgico verrà effettuato in base alla sede della lesione pancreatica (testa, corpo o coda del pancreas), cercando di intervenire con un intervento parziale:

  • Duodenocefalopancreasectomia nel caso di tumori della testa del pancreas

  • Pancreasectomia distale nel caso di tumori del corpo-coda del pancreas

 

E’ importante sottolineare come tali interventi chirurgici debbano essere effettuati in centri ospedalieri di terzo livello, specializzati nella chirurgia pancreatica e ad alto volume di pazienti affetti da neoplasia pancreatica. Inoltre, il trattamento così come la sorveglianza pancreatica devono essere supportati da una gestione multidisciplinare, che comprenda un chirurgo pancreatico, un oncologo dedicato, un gastroenterologo, un genetista, un radiologo ed un anatomo-patologo, per una gestione dedicata del caso.

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FUNZIONE ESOCRINA

Il pancreas produce i succhi pancreatici, che servono a digerire quello che mangiamo. I succhi pancreatici vengono drenati all’interno del dotto pancreatico, da cui raggiungono il duodeno. Nel duodeno, i succhi pancreatici si mischiano con il cibo che mangiamo, e permettono la digestione. 

FUNZIONE ENDOCRINA

Il pancreas produce insulina, glucagone e altre sostanze che regolano il metabolismo e la concentrazione del glucosio (zucchero) nel sangue. 

A differenza dei succhi pancreatici, insulina e glucagone finiscono nel sangue, non nel duodeno. Attraverso il sangue, raggiungono tutti gli organi. 

ANATOMIA

Il pancreas è una grossa ghiandola di forma allungata. Possiamo pensarlo come diviso tra una testa tondeggiante e un corpo (o coda) più allungato. 

La testa del pancreas viene abbracciata dal duodeno, che è il tratto di intestino che viene subito dopo lo stomaco. 

Il pancreas è attraversato da due dotti pancreatici, attraverso cui i succhi pancreatici raggiungono il duodeno per digerire il cibo.  

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BIBLIOGRAFIA

Le informazioni contenute in questa pagina fanno riferimento ai seguenti lavori scientifici, pubblicati su riviste scientifiche internazionali, editi a stampa dopo un processo di peer-review

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